肥大型心筋症とは心筋の細胞が大きくなり、特に心室の心筋が部分的に分厚くなる病気です。心筋が分厚くなることで心臓内部の容量は少なくなり、相対的に一度に心臓が送り出せる血流量も少なくなってしまいます。また分厚くなった心筋が心室上部にある血液の出口付近の場合、血液の流出口を狭めてしまうため、更に血液を送り出すのが困難になります。

肥大型心筋症には閉塞型と非閉塞型という2つの病態に分類されます。流出路近くの心筋が厚くなる場合は閉塞型心筋症と呼ばれ、流出路付近の心筋の厚みが増すほど重症になります。それ以外の心筋症を非閉塞型心筋症と呼びますが、特に心臓の底の部分で心尖部(しんせんぶ)と呼ばれる心筋が厚くなる尖部肥大型心筋症は日本人に良く見られる病気です。特定の原因は不明ですが最近の遺伝子解析技術の向上によって肥大型心筋症と遺伝子異常の因果関係がある程度解明されています。

従来よりこの病気は常染色体優性遺伝形式をとることが多いと指摘されていましたがそれが更に一歩進んだ形で解明されたわけです。また遺伝子異常の種類と生命予後との間には一定の因果関係があることも解明されています。症状としては運動後に動悸や息切れ、胸痛などを感じることがあり、突然失神発作に見舞われそれが病気発見のきっかけとなることが多い病気です。肥大型心筋症の確定診断に特に有効なのが心エコーです。

心筋の厚くなっている部分の分布を調べたり、心臓の収縮力の状態が容易に評価出来ます。さらに閉塞型の診断にはドップラー法心電図を用いて測定し、重症度の判定に用います。最近では超高速心電図同期CTやシネMRIなど新しい画像診断技術が用いられています。治療法は、β(ベータ)遮断薬やカルシウム拮抗薬、ジソピラミド（リスモダン）などの内服治療がメインとなります。これらの薬剤は心筋の弾力性を保持したり、左心室の流出路の狭窄を軽減したりする作用があります。

軽症の場合はこれらの投薬治療で改善される事がほとんどです。閉塞型心筋症に対してはペースメーカーの埋め込みが行われます。埋め込み型のペースメーカーは治療効果が高く失神発作などの症例は短期間で消失します。また最近では狭心症や心筋梗塞の治療に用いられる心臓カテーテル法を応用した治療も行われるようになりました。これは厚くなった心筋に対してカテーテルからエタノールを流し、厚くなった箇所を部分的に壊死させる治療法で、埋め込み型ペースメーカーよりも治療効果が高いといわれています。

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